Le syndrome de la personne raide (SPS) est un trouble neurologique rare et progressif. Les symptômes peuvent inclure :
– Raideur des muscles du tronc des bras et des jambes
– Une plus grande sensibilité au bruit, au toucher et à la détresse émotionnelle, qui peuvent déclencher des spasmes musculaires
Au fil du temps, les personnes atteintes de SPS peuvent développer des postures courbées. Certaines personnes peuvent être trop handicapées pour marcher ou bouger. Beaucoup tombent fréquemment parce qu’ils n’ont pas les réflexes normaux pour se rattraper. Cela peut entraîner des blessures graves. Les personnes atteintes de SPS peuvent avoir peur de quitter la maison car les bruits de la rue peuvent déclencher des spasmes et des chutes (comme le klaxon d’une voiture).
Qui peut être touché par ce syndrome?
Le SPS touche deux fois plus de femmes que d’hommes.
Elle est fréquemment associée à d’autres maladies auto-immunes telles que le diabète de type I, la thyroïdite, le vitiligo et l’anémie pernicieuse.
Les scientifiques et les médecins ne comprennent pas encore les causes du SPS, mais les recherches indiquent qu’il s’agit du résultat d’une réponse auto-immune qui a mal tourné dans le cerveau et la moelle épinière: les anticorps du système immunitaire attaquent une enzyme (GAD) dans le cerveau et le système nerveux central. Cette attaque entraîne une modification des signaux envoyés du cerveau aux muscles, provoquant un raidissement et des spasmes musculaires.
Comment ce syndrome est diagnostiqué et traité ?
Diagnostiquer le SPS
Les résultats de l’éléctromyogramme ( EMG) montrent une activité continue des unités motrices au repos malgré les tentatives de relaxation.
Le SPS est souvent diagnostiqué à tort comme la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la fibromyalgie, une maladie psychosomatique ou l’anxiété et la phobie. Un diagnostic définitif peut être posé grâce à un test sanguin qui mesure le niveau d’anticorps contre l’acide glutamique décarboxylase (GAD).
La plupart des personnes atteintes de SPS ont des niveaux élevés d’anticorps anti-GAD. Les titres d’anticorps sont importants pour le diagnostic du SPS. Un titre est un test de laboratoire qui mesure la présence et la quantité d’anticorps dans le sang. Des titres très élevés dans le sang ou sont présents dans le liquide céphalo-rachidien.
Les résultats de l’éléctromyogramme ( EMG) montrent une activité continue des unités motrices au repos malgré les tentatives de relaxation.
Traiter le SPS
Avec un traitement approprié, les symptômes du SPS peuvent être maîtrisés. Plusieurs symptômes s’améliorent avec un médicament anti-anxiété et relaxant musculaire ou avec des médicaments qui soulagent les spasmes musculaires.
Une étude aux USA a montré que le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) est efficace pour réduire la raideur, la sensibilité au bruit, au toucher et au stress et pour améliorer la démarche et l’équilibre des personnes atteintes de SPS. Les IgIV contiennent des immunoglobulines (anticorps naturels produits par le système immunitaire) provenant de milliers de donneurs sains.
